L’hypophysite se définit par une atteinte inflammatoire de l’hypophyse et/ou de l’infundibulum, pouvant entraîner des séquelles cliniques, radiologiques et hormonales. L’objectif de cette étude était la caractérisation initiale des patients atteints d’hypophysite et leur évolution, en fonction des différentes étiologies.

Étude observationnelle rétrospective monocentrique conduite de janvier 2014 à octobre 2023 au sein d’un Centre Hospitalo-Universitaire, incluant des patients âgés de plus de 15 ans avec une hypophysite. L’hypophysite était définie par des critères cliniques, biologiques et radiologiques. Les données cliniques, biologiques, radiologiques étaient recueillies au diagnostic ainsi que les traitements et l’évolution au cours du suivi.

Soixante patients (64 % de femme, âge médian 34 ans [extrême : 15–79 ans]) ont été inclus. Le délai diagnostique après la survenue des premiers symptômes était de 9 mois [extrême : 1–120 mois]). Un syndrome polyuro-polydipsique, des céphalées et une asthénie étaient retrouvés dans respectivement 64 %, 48 % et 44 % des cas. Il existait au moins un déficit antéhypophysaire dans 88 % des cas (gonadotrope 36 %, corticotrope 25 % et thyréotrope 23 %) et un diabète insipide central dans 55 % des cas. Le déficit gonadotrope était plus fréquemment retrouvé dans la sarcoïdose (48 %) qu’au cours des autres causes d’hypophysite. Après relecture IRM, une anomalie était constatée dans 97 % des cas. Une étiologie était retrouvée dans 48 % des cas (n=28), dont une sarcoïdose (n=17), une histiocytose langerhansienne (n=6), puis une tuberculose (n=2), une maladie d’Erdheim Chester (n=2) et une maladie de Sjögren (n=1). Parmi ces patients, l’atteinte hypophysaire précédait de 9 à 72 mois les manifestations systémiques dans 23 % des cas, était concomitante dans 23 % des cas et survenait durant le suivi de leur maladie, avec un délai médian de 30 mois, dans 54 % des cas. Particulièrement, 50 % des patients atteints d’histiocytose Langerhansienne et 38 % des patients atteints de sarcoïdose ont présenté comme première manifestation une hypophysite. Tous les patients atteints d’histiocytose langerhansienne présentaient un diabète insipide.

Des céphalées persistaient chez 25 % des patients. L’évolution des déficits hypophysaires était variable, avec une amélioration, une stabilité ou une aggravation (apparition d’un nouveau déficit) dans 20 %, 53 % et 25 % des cas, respectivement. Dans la sarcoïdose, on notait une absence d’amélioration dans 88 % des cas, malgré un traitement par corticoïdes à fortes doses (initialement≥1mg/kg voir bolus de 1g/j) chez 77 % des patients dont 80 % associés à un immunosupresseur.

Une étiologie systémique est retrouvée dans près de la moitié des patients avec une hypophysite. Dans un quart des cas, l’atteinte hypophysaire précédait la maladie de système. Les séquelles cliniques et biologiques sont fréquentes et évoluent le plus souvent pour leur propre compte, malgré l’introduction d’un traitement étiologique. Ces résultats surlignent l’importance d’une collaboration entre l’interniste et l’endocrinologue au diagnostic et lors du suivi de ces patients.